Аномални явления на стареене - нерешена прогерия

Източник

2014  Февруари 28 

---

 През октомври 2005 г. в Москва в клиника лекарите направиха първата операция на пациент, страдащ от синдром на преждевременно стареене. Прогерия - много рядко заболяване. Медицински осветителни тела от цял ​​свят твърдят, че тъй като на "пробуждането" в тялото на това заболяване хора живеят средно едва 13-годишна възраст.

Според статистиката, с подобен генетичен дефект се ражда приблизително 1 до 4 милиона души . Прогерия е разделена на детската стая , наречено синдром на Хътчинсън - Гилфорд , прогерия и възрастни - синдром на Вернер . И в двата случая механизъм недостатъчност и ген започва неестествено изчерпване на всички животоподдържащите системи . При синдром на Хътчинсън - Гилфорд забавено физическо развитие на децата по време на появата им в първите няколко месеца от живота , признаци на старческо побеляване , оплешивяване , бръчки .

От пет години като дете страда от всички старчески заболявания : загуба на слуха , артрит , атеросклероза , и не оцелеят дори до 13 години. При синдрома на Вернер млади хора започват да възраст бързо на възраст 16-20 години и 30-40 години, за да имат такива пациенти умират , когато всички симптоми на старостта .

Няма лек за прогерия - използват всички научни постижения може да се забави само необратим процес .

Отвлечен млад

Случаи на внезапна стареене скоро прозаична : живеем в нормални обстоятелства , свързани с детето първоначално е изненадващо за бързото му развитие. В млада възраст, той изглежда като възрастен , а след това той да започне да покажа всички признаци на приближава старостта ....


През 1716 , в английския град Нотингам почина осемнадесет син на граф Уилям Sheffield , започна да се възраст в ерата на тринадесет . Young Sheffield изглеждаше много по -възрастен от баща cedye си коса , половината паднали зъби , набръчкана кожа . В нещастния млад мъж е бил доста занемарен мъже , той страда много от това и приема смъртта като избавление от страданието .

Има случаи от този вид и сред кралското раждането . Унгарския крал Лудвиг II в ерата на девет е достигнал пубертета и се забавляват с купоните съдебните девойки . На четиринадесет , той има дебела пухкава брада и започва да търси най-малко 35 години. Една година по-късно той се жени , и от шестнадесети съпругата му даде син. Но в осемнадесет Ludwig напълно побеляла , а две години по-късно той умря с всички признаци на старческа немощ .

Любопитното е, че нито на царския син , нито потомството му допълнително такива болести не са наследствени . Примери от историята на деветнадесети век могат да различат проста село момиче , французойката Louise Ravaillac . На възраст от осем , Луиз , напълно оформени като жена, бременна от местен овчар и роди напълно здраво дете . До шестнадесети тя вече има три деца и тя изглеждаше по-възрастен от майка му , 25 той се е превърнал в грохнала старица и преди да навърши 26 , е починал от старост .

Не по-малко интересна е съдбата на онези, които са живели в XX век. Някои хора са късметлии някои повече от други. Например , роден през 1905 г. , жител на град San Bernardino , Майкъл Съмърс , САЩ рано падежът и на възраст , могат да живеят до 31 години. Първоначално ултрабързи влизане в живота на възрастните дори доволен. Но когато седемнадесет Michael с ужас разбра, че започва да се възраст, той започва да се отчаян опит да се спре този разрушителен процес.

Но лекарите просто сви рамене и не могат да помогнат нищо. Малко бавно dryahlenie Сомърс не успя , след като той се е преместил за постоянно в селото започнаха да прекарват много време на открито . И все пак на 30-годишна възраст той става старец , а година по-късно тя е изчерпала обикновения грип. Сред други подобни явления могат да бъдат разграничени англичанка Barbara De -Лин , който почина през 1982 г. на възраст 26.

В продължение на 20 години е имало време за посещение женен и раждането на две деца , Барбара има стар бързо и необратимо . Ето защо го хвърли на младия съпруг , който не иска да живее с "старата развалина . " На 22 години от влошено здраве и прехвърля шокове "старата дама " на сляпо до смъртта си се премества да се докоснат или придружено от куче водач , я дава от органите на родния си Бирмингам.

Demongeot поле от френския град Марсилия двадесет и три милиарда години . В същото време той гледа на всички 60 и се чувства по-възрастен мъж . Но все още не се е отказал от надеждата , че чудото се случва и ще се намери един инструмент, който ще спре бързото му стареене . Неговите колеги - страдащите , сицилиански град Сиракуза Mario Termini не двадесет години години , но според него много по-голямо от 30 . Син на богати родители , Termini нищо не отрича и се срещна с местни красавици и води див начин на живот.

И това, което имаме ?

" Узряване " на хората , които живеят в нашата страна . Дори по времето на Иван сина Василий Mihajlovyh боляри Грозни умира през 19години грохнал старец. През 1968 г. , на 22 години , в Свердловск почина на работник фабрика Николай Shorikov . Той започва да се възраст в ерата на шестнадесет , а дълбоко озадачени лекари. Светило медицина просто вдигна рамене : " Това не може да бъде! "

Станете един старец в една епоха, когато всичко е само началото , Nicholas загубили всякакъв интерес към живота и се самоубива , преглъщане хапчета ... и тринадесет години по-късно в Ленинград починал 28 -годишният " старец " Sergey Efimov . Юношеството той завърши единадесет години, а той започна видимо стареене и умира след двайсет грохнал старец , една година преди смъртта си , почти напълно загубил способността да се мисли ясно .

За да обвинявам гени

Много учени смятат, че основната причина за болестта - генетична мутация, която води до натрупване на големи количества протеин в клетките . Психика и магьосници твърдят, че има специални техники nasylaniya " разваля ", за да направи старец .


Кстати, эта болезнь встречается не только у людей, но и у животных. У них также жизненные циклы и периоды порой идут по сценарию год за три, а то и за десять лет. Возможно, решение проблемы будет найдено именно после многолетних экспериментов на братьях наших меньших.

Как удалось установить исследователям из Калифорнийского Университета, препарат под названием «ингибитор фарнезилтрансферазы» существенно снижает скорость проявления симптомов преждевременного старения у лабораторных мышей. Возможно, это лекарство окажется пригодным и для лечения людей.

Вот как характеризует симптомы недуга у детей кандидат биологических наук Игорь Быков: «Прогерия возникает внезапно с появления крупных пигментных пятен на теле. Затем людей начинают одолевать самые настоящие старческие хвори. У них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. Кости делаются ломкими, кожа морщинистой, а тела – сгорбленными. Процесс старения у таких больных протекает примерно в десять раз быстрее, чем у здорового человека. Зло коренится, скорее всего, в генах. Есть гипотеза, что они вдруг перестают отдавать клеткам команду делиться. И те быстро приходят в негодность».

Гены перестают отдавать клеткам команду делится вроде бы от того, что укорачиваются кончики ДНК в хромосомах, – так называемые теломеры, длиной которых предположительно и отмерен срок человеческой жизни. Подобные процессы идут и у нормальных людей, но гораздо медленнее. Но совершенно непонятно, в результате какого именно нарушения укорачиваются теломеры и начинается ускорение старения как минимум в 10 раз. Сейчас ученые с помощью ферментов пытаются удлинить теломеры. Появились даже сообщения, что американским генетикам удалось таким образом продлить жизнь мухам. Но до результатов, применимых на практике, пока далеко. Людям не удается помочь даже на уровне экспериментов. К счастью, по наследству недуг не передается.

Предполагается, что сбой в геноме происходит еще в период внутриутробного развития. Пока наука не может отслеживать и управлять этим сбоем: она может только констатировать факт, но, возможно в недалеком будущем геронтология ответит миру на этот вопрос.